TIPOS DE TUMORES EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES
Leucemia
Para compreender melhor a leucemia necessitamos entender como o sangue é originado.
O sangue é composto por plasma, glóbulos vermelhos, plaquetas e os glóbulos brancos.
Os glóbulos vermelhos ou HEMÁCIAS: são responsáveis em carregar a hemoblobina, que transporta o oxigênio dos pulmões para os tecidos , retiradando o dióxido de carbono (CO2 )dos tecidos, para serem eliminados nos pulmões (troca gasosa).
Glóbulos brancos: São responsáveis em defender o organismo contra agente infecciosos (vírus, bactérias) e outras substâncias estranhas. Neste grupo há cinco tipos diferentes de leucócitos:neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monócitos e linfócitos.
Plaquetas:são fragmentos de grandes células (megacariócitos) que compõem o sistema de coagulação do sangue responsável pela formação da rolha plaquetária, agindo na prevenção de hemorragias (hemostasia).
Formação do sangue
Como se formam as células do sangue?
O processo de formação e desenvolvimento das células sanguíneas é denominado Hematopoese.
Após o nascimento, a hematopoese ocorre na medula óssea , onde estão presentes as células-tronco. Mediante a ação das interleucinas (L1 a L15), ocorre a diferenciação das células-tronco nas formas mais maduras, dando origem às células do sangue periférico.
Lembrete:
A leucemia é uma doença que acomete o processo de formação das células sanguíneas, criando células defeituosas e que se multiplicam. Podem ser distinguidas em 4 tipos diferentes, Dependendo do tipo de linhagem acometida, se linfoide ou mieloide, e em que fase do processo de maturação destas células, o processo ocorreu.
Hematopoese normal
Leucemias
As leucemias podem ser:
As Leucemias Agudas: São caracterizadas por início agudo, com o aparecimento de blastos. Os blastos são células imaturas neoplásicas (não tem função de defesa, apenas se proliferam).Para o diagnóstico é necessário a presença de mais de 25% de blastos na medula óssea.
Os blastos podem ser distinguidos de duas origens diferentes: linhagem linfóide ou linhagem mielóide (figura a seguir).
As Leucemias Crônicas são definidas por proliferação desordenada de elementos maduros e que são relativamente capazes de exercer suas funções normais. A progressão da doença é mais lenta do que as formas agudas.
Nas leucemias Crônicas as células tem características muito semelhantes às células maduras, podendo sofrer agudização. Além disso, estas células tem um tempo de vida maior e se multiplicam em maior velocidade, de modo que ultrapassam em números, a quantidade das células normais.
Linfocítica Crônica: Há o acúmulo de células B ou T derivadas, que parecem maduras, mas não são normais e por isso não conseguem combater as infecções. Freqüentemente ocorre com as células B-derivadas. Esse tipo de leucemia não ocorre em crianças ou nos adolescentes.
Mielóide Crônica: Quando há acúmulo de células maduras granulocíticas, que não possuem funções normais e se proliferam mais do que as células normais.Podem sofrer agudização. É frequente nesta doença a presença do cromossomo Philadélfia).
Incidência dos diferentes tipos de leucemia na criança e no adolescente
Leucemia linfóide aguda
A LLA é a forma mais incidente em crianças e adolescentes, abrangendo de 75-80% de todas as leucemias .Representa em torno de 25-30% de todas as neoplasias em crianças. Sua origem é nas células progenitoras linfocíticas (que dão origem aos linfocitos B ou T),com a acentuada proliferação de células imaturas chamadas de linfoblastos. A maior prevalência é em crianças com faixa etária de 3 a 5 anos de idade, brancas e um discreto aumento no sexo masculino (1,2:1).
Com a melhora do diagnóstico e do tratamento, observa-se melhora da taxa de sobrevida quando a criança é tratada em Centros especializados.Nestes, obrigatoriamente devem ser realizados os exames citológicos, citoquímicos, de imunofenotipagem, de genética, de biologia molecular, da Doença Residual Mínima, exames estes fundamentais para o diagnóstico e controle da terapia. No Brasil, a taxa de sobrevida destes pacientes foi de 20%, nos anos 80 para 70% nos anos 90.
LLA
Lembrete:
Leucemias linfocíticas agudas:
São caracterizadas pelos linfoblastos. Estes se originam das células
B ou T (que são as células brancas, responsáveis pelo Produção dos anticorpos que combatem as infecções)
LLA- Classificação morfológica
Dentre as leucemias linfóides agudas, existem subclassificações baseadas na morfologia das células (Classificação FAB):
Blastos L1- Células pequenas, homogêneas, cromatina frouxa, nucléolo pequeno e citoplasma excasso.
Blastos L2: as células são grandes e heterogêneas, cromatina frouxa , nucléolo proeminente e citoplasma pouco mais abundante.
Blastos L3: São células grandes, com cromatina mais granular, um ou mais nucléolos proeminentes, citoplasma abundante, basofílico e contendo vários vacúolos.
Sintomas da LLA
- Os sintomas estão relacionados à proliferação aumentada dos blastos na medula óssea e com a diminuição da produção das células normais. A diminuição das células sanguíneas pode ser manifesta por:
- Anemia e fraqueza (quantidade baixa da hemoglobina/globulos vermelhos);
- Plaquetopenia (quantidade diminuida das plaquetas ), podendo ser observados hematomas e sangramentos;
- Febre intermitente, com períodos prolongados sem febre. Pela quantidade diminuida dos neutrófilos, o organismo fica suscetível a infecções. Portanto, qualquer intensificação ou mudança dos picos febris, sugere infecção associada;
- Dor óssea;
- Dor abdominal, devido ao aumento do baço ou infiltração dos gânglios abdominais;
- Adenomegalia, provocada pelo aumento dos gânglios linfáticos;
É importante ressaltar que estes sintomas se assemelham a sintomas comuns a outras doenças da infância.
Exames a serem realizados na LLA
- Hemograma
- Mielograma
- Imunofenotipagem
- Citoquímicas
- Citogenética
- Doença residual mínima (DRS)
- Liquor
Tratamento da LLA
- O tratamento deve ser sempre realizado em Centros especializados, que garantam na mesma estrutura a quimioterapia ambulatorial, os leitos para as internações quando necessárias, a estrutura laboratorial e de imagem, a radioterapia e cirurgia.
- Além disso, oferta do suporte necessário ao combate às infecções,uso de transfusões, nutrição e suporte psicosocial, que traduzem a atenção multiprofissional a estes doentes. O tratamento se baseia na poliquimioterapia.
- A poliquimioterapia é composta por combinações de medicações quimioterápicas ,de uso endovenoso, oral e intratecal, administradas de acordo com os diferentes Protocolos.
- A SOBOPE desenvolve protocolos nacionais, baseados em vários estudos internacionais, com resultados de cura comparáveis àqueles dos grandes grupos internacionais. Para saber melhor qual protocolo está sendo utilizado, pergunte ao seu médico.
- O Transplante de medula óssea tem indicações em situações específicas. Para maiores informações, pergunte ao seu médico.
LLA
As chances de cura das crianças e adolescentes com LLA são aproximadamente de 80% , graças aos estudos realizados pelo Grupo Brasileiro para Tratamento da Leucemia Linfóide na Infância (GBTLI).-----------------------------------------------seja um doador procure um hemocentro mais proximo de sua casa e cadastre-se. DOE VIDA DOE MEDULA ÓSSEA.............
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